Общие сведения о диффузной нейроэндокринной системе и нейроэндокринных опухолях (НЭО)

Нейроэндокринные опухоли начинаются в клетках диффузной нейроэндокринной системы. Эта система состоит из клеток, которые с одной стороны, похожи на нервные, с другой – на эндокринные клетки, вырабатывающие гормоны. В отличие от надпочечников или щитовидной железы, эти клетки не формируют никакой орган. Вместо этого они рассеиваются по всему организму в таких органах как легкие, желудок, кишечник.

В 2000 году ВОЗ представила свою классификацию НЭО, согласно которой эти образования делятся на доброкачественные и злокачественные опухоли. Доброкачественные опухоли – это образования, которые выглядят доброкачественными, однако могут распространиться в другие части тела. Злокачественные НЭО (также известные как нейроэндокринные карциномы). Опухоль, клетки которой при рассмотрении под микроскопом не очень отличаются от здоровых, называется высоко дифференцированным раком. Эти опухоли отличаются меньшей агрессивностью – они растут и распространяются медленно. Хорошо дифференцированные нейроэндокринные опухоли под микроскопом могут выглядеть идентично доброкачественным нейроэндокринным опухолям. Если клетки опухоли выглядят очень неестественно, рак называется низко дифференцированным. Эти опухоли отличаются высокой агрессивностью – быстро растут и быстро распространяются. Иногда единственным способом узнать, не является ли образование злокачественной опухолью, остается только наблюдение, не начнет ли опухоль распространяться в другие органы или ткани.

Нейроэндокринные опухоли ведут себя так же, как и клетки, из которых они растут, часто продолжая вырабатывать в кровь гормоноподобные вещества. У большинства людей с карциноидными опухолями уровень этих гормонов недостаточно высок, чтобы вызывать какие-либо симптомы. Однако примерно у 1 из 10 пациентов с карциноидными опухолями опухоль растет и распространяется так быстро, что вырабатывает достаточно высокое количество этих гормонов. Это может вызвать ряд симптомов, которые называются карциноидным синдромом. Некоторые симптомы включают прилив крови (покраснение кожи и ощущение тепла), одышку, диарею и учащенное сердцебиение. Выработка гормонов может влиять на организм по-разному. Например, некоторые нейроэндокринные клетки вырабатывают гормоны, похожие на адреналин и адреналиноподобное вещество. В легком это может помогать контролировать поток воздуха, а также контролировать рост других типов клеток легкого. Нейроэндокринные клетки могут определять снижение уровня кислорода и повышение уровня углекислого газа в воздухе, которым мы дышим, и создают химические сигналы, чтобы помочь организму приспособиться к этим изменениям. Приспособительный характер нейроэндокринной системы можно продемонстрировать, например, тем, что у людей, которые живут высоко над уровнем моря, больше нейроэндокринных клеток легкого. Скорее всего, это происходит потому, что в воздухе, которым они дышат, меньше кислорода.

Нейроэндокринные опухоли могут развиваться в любой части тела, однако наиболее известны несколько групп опухолей:

Опухоли желудочно-кишечного тракта , к которым относится более 50% всех карциноидных опухолей. К ним относятся:
Карциноидные опухоли, развивающиеся в желудке и кишечнике (карциноиды передней, средней и задней кишки и желудка )
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
Карциноидные опухоли, развивающиеся в легком (карциноидная опухоль легкого ), занимающие 30% в структуре всех карциноидных опухолей
Некоторые опухоли эндокринных органов (медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома, множественная эндокринная неоплазия типов МЭН-1 и МЭН-2)

Крайне редко встречаются случаи карциноидов молочной железы, гортани, вилочковой железы, яичников, шейки матки и желчного пузыря.

В данной Школе мы рассматриваем только карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и легкого и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы как наиболее типичные случаи нейроэндокринных опухолей.

Американское общество по борьбе с раком

и Американский Национальный Институт Рака