Эпилепсия детского возраста

Проблемы детской эпилепсии особенно актуальны. Эпилепсия в большинстве случаев начинается в детском возрасте, имеет ряд специфических возраст зависимых форм, в том числе характеризующихся резистентностью к терапии, оказывает особо неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

По данным ВОЗ:

• Около 50 миллионов человек в мире страдает эпилепсией.
• Около 90% людей, страдающих эпилепсией, живет в развивающихся регионах.
• Примерно в 70% случаев эпилепсия поддается лечению, однако около трех четвертей страдающих от этой болезни людей в развивающихся странах не получают необходимого для них лечения.

В настоящее время установлено, что важными причинами развития эпилепсии у детей являются дефекты развития головного мозга. В большинстве случаев они обусловлены нарушением миграции нейронов из первичного матрикса (фетопатии), на более поздних стадиях эмбриогенеза нарушения миграции нейронов носят микроструктурный характер (эмбриопатии). Сюда относятся гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, киста прозрачной перегородки, микроцефалия, порэнцефалия, гемиатрофия мозга, унилатеральная мегаэнцефалия, синдром удвоения коры, кисты, различные гетеротопии серого вещества и т. п.

Мозг новорожденного и младенцев отличается преобладанием возбуждающих синапсов. Частота развития эпилептических припадков у детей также связана с нестабильностью регуляторных механизмов, расстройства которых (гормональные, метаболические и др.) легко возникают на фоне не только органических повреждений мозга, но и соматических заболеваний.

Нестабильность регуляторных механизмов проявляется также в том, что метеорологические факторы (барометрическое давление, температура воздуха, влажность и др.), циркадные ритмы у детей могут оказывать значительное влияние на судорожную готовность мозга, способствуя или, наоборот, препятствуя развитию припадка. Определенную роль играют трудность поддержания в течение длительного времени высокого уровня бодрствования.

Большое значение имеют также возрастные пертурбации. На протяжении периода от 0 до 16 лет наблюдается несколько возрастных кризов:
новорожденный,
младенчества,
отрочества,
пубертатный.

Эти кризы сопровождаются сложными изменениями, которые касаются многих (если не всех) систем организма. Не случайно, что указанным возрастным периодам соответствуют преимущественно определенные формы эпилепсии.

Существуют некоторые общие черты припадков детского возраста:

1) частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм, в частности тонических и клонических судорог;
2) наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых (младенческий спазм, синдром Леннокса—Гасто);
3) высокий удельный вес миоклонических и абсансных форм приступов;
4) трансформация припадков с возрастом;
5) нередкое развитие послеприпадочных очаговых симптомов;
6) особенности течения — наличие как абсолютно доброкачественных, так и резистентных форм.

Соответственно Международной классификации эпилепсии выделяют
следующие формы заболевания.

Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте.

1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз.
2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 2—3-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз.
3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Эти признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга; часто наблюдается ранняя смерть.
4. Ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом "супрессия—разряды" (синдром Отахары). Дебют на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто ранняя смерть.

Эпилептические синдромы раннего детства.

Фебрильные судороги (ФС).
Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 - 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно
при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и
повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса.

Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста).
Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ — гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 4—7 мес, иногда позже.
Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, "клевки", кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны ("плохие" и "хорошие" дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста - наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.

Тяжелая миоклоническая эпилепсия— одна из наиболее злокачественных
форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.

Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического типа ДЦП, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Энцефалопатия не прогрессирует.

Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Дебют обычно в возрасте 3—6 лет.
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают "хорошие" и
"плохие" дни. Падения в связи с припадками нередко сопровождаются
травмами. Форма резистентна к терапии.

Миоклонико-астатическая эпилепсия (синдром Дус). Симптоматическая и
криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Возникает на 1—2-м годах жизни, дебютирует фебрильными и афебрильными ГТКП.

Эпилептические синдромы детского и подросткового возраста.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение.
Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна.
Прогноз благоприятный.

Ювенильная абсансная эпилепсия— возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Это возрастзависимая форма
симптоматической и криптогенной эпилепсии с дебютом в 6—8 лет. Часто резистентна к терапии.

У детей, особенно в препубертатном периоде, встречаются редкие фор-
мы эпилепсии с миоклонией век и "эпилепсия самовызывания" с припадками, чувствительными к закрыванию — открыванию век и световым мельканиям.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (форма Янца). Это возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии с дебютом в период пубертата. Основные проявления — синхронные билатеральные миоклонии, возникающие главным образом после сна, преимущественно в плечевом поясе и руках, протекающие без изменения сознания.

Эпилепсия с ГТКП пробуждения.
Основную роль в происхождении заболевания отводят генетическим факторам, хотя, видимо, могут быть и симптоматические формы. Пик дебюта — пубертат, но заболевание может начинаться раньше или позже. ГТПК возникает в течение первых 2 ч после
Пробуждения. Прогноз благоприятный.

Доброкачественная эпилепсия с центротемпоралъными спайками (роландическая эпилепсия). Дебют в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии вовлекают лицо, губы, язык, область глотки, часто сопровождаются слюнотечением при сохранении сознания. Возможна остановка речи или анартрия. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер.

Доброкачественная парциальная эпилепсияс аффективной симптоматикой характеризуется высокой значимостью наследственного отягощения, началом в возрасте 2—10 лет у детей с нормальным развитием, приступами внезапного страха, ужаса, обычно сочетающимися с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.); сознание обычно изменено.

Приобретенная афазия детского возраста(синдром Ландау—Клеффнера).
Заболевание неизвестной этиологии с дебютом в возрасте 3—8 лет у детей
с нормальным развитием. Первыми симптомами могут быть как эпилептические припадки, так и афазия. Ребенок постепенно утрачивает адекватные реакции на обращенную речь, у него оскудевает словарный запас, в конечном счете речь полностью утрачивается.

Симптоматические эпилептические припадки, особенно у детей, нередко бывают проявлением различных генетических нарушений обмена, что особенно относится к эпилептическому миоклонусу. Во всех случаях, когда припадки необъяснимы, необходимо обследование больного в этом направлении, включая генетическое консультирование. Заболевания могут быть связаны с дефицитом пиридоксина, нарушением аминокислотного
обмена, лактатацидозом, некетотической гиперглицинемией, периоксисомальными нарушениями, ганглиозидозами, цероидным липофусцинозом, сиалидозом и другими нарушениями (болезни Менке, Краббе, Гоше), а также митохондриальными болезнями.

Использованы материалы:
Болезни нервной системы. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульман, М., Медицина 2001
ВОЗ. Информационный бюллетень N°999

Atlas. Epilepsy Care in the World 205