Что такое церебральный паралич?

Церебральный паралич (детский церебральный паралич) — это нарушение движений и контроля за положением тела в пространстве (позой). Люди с церебральным параличом часто совсем не могут двигаться так, как двигаемся мы, когда ходим, бегаем или прыгаем, или не могут это делать так же хорошо. У них бывают и нарушения тонких движений — тех, что мы выполняем руками и пальцами рук при манипуляциях предметами. Поза, то есть положение тела, когда мы стоим, сидим или двигаемся, тоже часто бывает неправильной. Например, вместо того чтобы стоять в симметричной и свободной позе, человек с гемипарезом (форма церебрального паралича, когда двигательные нарушения выражены только на одной стороне тела) будет стоять, повернув стопу внутрь, согнув локоть и запястье — как бы держа руку у живота, а не опустив ее свободно вдоль тела. Людям с гиперкинетичской формой церебрального паралича (см. ниже), очень трудно стоять неподвижно из-за постоянных непроизвольных движений. Церебральный паралич развивается вследствие повреждения незрелого головного мозга и всегда начинается в детстве. У взрослых, особенно у пожилых, повреждения головного мозга, например инсульт или кровоизлияние в мозг, могут вызвать нарушения движений, которые не будут сильно отличаться от тех, что мы наблюдаем при церебральном параличе у ребенка. Однако есть одно коренное различие между мозгом взрослого и ребенка: мозг взрослого уже сформирован и больше не растет, а мозг ребенка растет и развивается, он еще не функционирует в полной мере. Поэтому и последствия повреждения головного мозга у детей и взрослых различны.

При церебральном параличе очаг повреждения в головном мозге не расширяется и поражение не усугубляется, в то время как при некоторых других заболеваниях, тоже вызывающих нарушение двигательных функций — например, при мышечных дистрофиях — в центральной нервной системе возникают дегенеративные изменения, которые, к сожалению, медленно, но прогрессируют. То есть головной мозг ребенка с церебральным параличом имеет «законсервированное» повреждение, которое само по себе не изменяется. Однако поскольку ребенок часто рождается уже с повреждением, то со временем, в процессе его роста и развития, изменяются проявления повреждения мозга. Таким образом, церебральный паралич — это не прогрессирующее, но видоизменяющееся нарушение контроля за движениями и позой, возникающее в раннем детстве. У младенца или ребенка чуть постарше церебральный паралич может развиться после автокатастрофы и черепно-мозговой травмы. Если же ребенок получит травму в более позднем возрасте, то, скорее всего, проявления будут похожи на те, которые возникают у взрослых.

Формы церебрального паралича

Возможно, формат этой картинки не поддерживается браузером. Выделяют две основных формы церебрального паралича: спастическую, когда мышцы ребенка остаются слабыми, а конечности напряжены, и гиперкинетическую (или дискинетическую) форму, для которой характерны непроизвольные движения. Другой тип непроизвольных движений наблюдается при атаксии (то есть при нарушениях координации движений). У ребенка с гиперкинетической формой церебрального паралича непроизвольные движения возникают постоянно, даже когда он пытается сидеть неподвижно, и мешают любым целенаправленным движениям (ходьбе, мелким движениям при работе руками и т. д.). У ребенка с атаксией в состоянии покоя — например, когда он сидит неподвижно,— непроизвольные движения отсутствуют, но активные движения размашистые и неловкие. У детей со спастическими формами церебрального паралича движения скованные, и часто таким детям вообще очень трудно выполнить любое движение.

При атетоидной и атаксической формах церебрального паралича обычно, хотя и не всегда, нарушения движения выражены во всех частях тела. При спастических формах нарушения могут затронуть лишь отдельные его части. При гемиплегической форме двигательные нарушения выражены только на одной стороне тела (то есть правая рука и правая нога или левая рука и левая нога). Спастичность обычно сильнее выражена в руке, чем в ноге, поэтому практически все дети с гемиплегической формой церебрального паралича могут ходить, но пользоваться рукой в полной мере такой ребенок не способен,— она, как правило, служит лишь «подпоркой» или помощником для «здоровой» руки.

При диплегической форме церебрального паралича нарушения в ногах выражены в большей степени, чем в руках. Эта форма чаще встречается у младенцев, родившихся недоношенными. При тетраплегии1 нарушения выражены и в верхних, и в нижних конечностях. Есть и другие, менее распространенные, термины: двойная гемиплегия2 (поражены и руки, и ноги, но руки в большей степени), триплегия (поражены три конечности) и моноплегия (поражена только одна рука или нога). Данными терминами обозначаются сравнительно более редкие формы церебрального паралича.

Возможно, формат этой картинки не поддерживается браузером. 1В отечественной медицинской литературе часто используется термин «тетрапарез».— Прим. науч. ред.

В России термином «двойная гемиплегия» принято обозначать формы церебрального паралича, при которых нарушения выражены во всех четырех конечностях, то есть отечественной «двойной гемиплегии» соответствует «тетра-плегия» по западной терминологии, из-за чего может возникнуть путаница.— Прим. науч. ред.

Как сказано выше, у ребенка с церебральным параличом нарушены движения и контроль за положением тела в пространстве (позой), что вызвано повреждением головного мозга. На самом деле нарушены могут быть не только двигательные, но и любые другие функции головного мозга; проблемы, могущие из-за этого возникнуть, будут рассмотрены ниже. И все же причины расстройства ищут именно в тех отделах головного мозга, которые отвечают за движения. Если повреждена обширная область на поверхности мозга (часть коры головного мозга), то развиваются спастические формы церебрального паралича; если повреждены более глубокие структуры мозга, базальные ганглии,— гиперкинетические формы; а при повреждении мозжечка (отдела мозга, расположенного под затылочной костью) — атак-сическая форма. Это классическое описание есть во всех учебниках, но проявления у каждого ребенка могут быть очень индивидуальными и характерными только для него.

Причины возникновения церебрального паралича

В викторианскую эпоху бытовали две основные теории возникновения церебрального паралича. Одна из них была предложена великим психоаналитиком Зигмундом Фрейдом еще до того, как он занялся психиатрией. Он считал, что повреждение мозга, ведущее к его дезорганизации, возникает до рождения ребенка, во внутриутробном периоде. Другой великий викторианец — хирург-ортопед Уильям Литтл — предполагал, что мозг повреждается при родах. Согласно теории Литтла, главной причиной церебрального паралича является недостаток поступления кислорода в мозг ребенка во время родов. Это объяснение было, пожалуй, самым популярным последние 20—30 лет и привело к тому, что огромное число родителей (особенно в США), чьи дети страдали церебральным параличом, подали судебные иски против акушеров.

Сейчас известно, что новорожденные гораздо легче, чем представлялось ранее, переносят дефицит кислорода, а прохождение через родовые пути, которое, несомненно, тяжело и травматично для ребенка, не так уж часто приводит к повреждению мозга.

Около 40—50% детей с церебральным параличом родились раньше срока и очень маленькими. Риск повреждения мозга после родов у таких детей особенно велик. Кровеносные сосуды вокруг желудочков, небольших полостей в мозге, у недоношенных детей имеют очень хрупкие стенки, при их повреждении довольно часто возникают кровотечения — внутрижелудочковые кровоизлияния. Небольшое, необширное кровоизлияние в желудочек мозга не опасно, но если оно выражено сильно, сдавливает стенку желудочка или повреждает ткань мозга, то может привести к серьезным функциональным нарушениям. Существенно, что страдают именно те отделы мозга, которые, как нам известно, отвечают за управление движениями. При тяжелых внутрижелудочковых кровоизлияниях церебральный паралич развивается более чем у 90% таких младенцев. Поэтому крайне важно постоянно наблюдать за новорожденным, который появился на свет недоношенным, причем при наблюдении обязательно используют ультразвуковое исследование головного мозга (см. ниже). При таком обследовании можно увидеть все, что происходит в желудочках мозга, и диагностировать как небольшие, неопасные кровотечения, так и более серьезные. Кроме того, можно увидеть повреждения мозговой ткани.

Хотя внутрижелудочковые кровоизлияния, несомненно, являются важной причиной церебрального паралича, но есть и другие факторы, которые еще во внутриутробном периоде развития ребенка могут повлиять на его мозг. Одно из самых поразительных явлений на эмбриональной стадии жизни плода — это то, что развитие может происходить очень быстро: уже на

12—13-й неделе беременности плод, хотя еще и крошечный, выглядит как настоящий человечек. Ноги, руки, сердце и все остальное уже есть, но вот мозг еще похож на маленький шарик; его бурное развитие начинается во втором-третьем триместрах беременности и продолжается после рождения. Клетки головного мозга не просто интенсивно делятся, но и перемещаются внутри мозга: формируются нервные пути. Неудивительно, что таким серьезным изменениям в столь маленьком органе легко помешать. Мы знаем о некоторых факторах, которые вредно влияют на развитие мозга у плода. Это, например, алкоголь и кокаин, некоторые инфекции, такие как краснуха. Несомненно, многие факторы, способствующие повреждению мозга плода, пока еще не изучены.

Иногда подобное повреждение может произойти после появления ребенка на свет. При гемиплегической форме церебрального паралича известны если не причины, то хотя бы механизм повреждения мозга, поскольку он сходен с картиной инсульта у взрослых. Определенная артерия снабжает определенный участок головного мозга. Кровотечение, которое происходит при разрыве артерии, или тромбоз, когда возникает ее закупорка, приводят к повреждению данного участка мозга. Некоторые случаи гемиплегической формы церебрального паралича связаны с послеродовым повреждением мозга, которое, вероятно, происходит из-за хрупкости сосудов новорожденного, почему-то не успевших стать достаточно прочными за время его внутриутробного развития.

Сегодня с помощью современных методов исследования (см. ниже) мы можем рассмотреть поврежденные участки головного мозга. Это иногда позволяет понять, когда они возникли, но далеко не всегда помогает выяснить причины повреждения. Иногда нам лишь остается сказать: «Этот участок мозга поврежден, но почему — мы не знаем».

Как часто встречается церебральный паралич?

Возможно, формат этой картинки не поддерживается браузером. В развитых странах число детей, рождающихся с церебральным параличом, за последние 30—40 лет практически не меняется. Оно немного сократилось в 1970-1980-х годах, но сейчас опять наблюдается тенденция к росту: церебральный паралич обнаруживается по крайней мере у двоих новорожденных из тысячи.

Распознавание и диагностика церебрального паралича

Возможно, формат этой картинки не поддерживается браузером. Для некоторых родителей основания для тревоги за младенца возникают очень рано. Персонал специализированного отделения для новорожденных может предупредить их о возможных проблемах в развитии ребенка. У других младенцев возникают острый менингит или судороги, что иногда чревато развитием церебрального паралича. В иных случаях родители малыша четырех, пяти или шести месяцев замечают, что он отстает в двигательном развитии.

В общем, наступает момент, когда врач должен выяснить, есть у ребенка церебральный паралич или нет. В известной степени диагностика церебрального паралича состоит в исключении других причин, которые могут приводить к сходным нарушениям. Нередко это более грозные болезни, такие как опухоли или дегенеративные заболевания. Проводятся анализы крови, исследование ее состава, изучаются хромосомы, которые несут наследственную информацию. Кстати, по наследству церебральный паралич передается крайне редко. Есть только одна форма спастической диплегии, которая

носит наследственный характер, но она встречается в одном из двадцати случаев церебрального паралича, причем многие врачи вообще не считают эту параплегию формой церебрального паралича. В общем, лучше посоветоваться с врачом-генетиком, прежде чем решать вопрос о рождении второго ребенка, хотя вероятность того, что и он родится с церебральным параличом, очень мала, в то время как, например, риск иметь второго недоношенного ребенка высок. Все это стоит обсудить с генетиком.

Также проводятся исследования, позволяющие увидеть строение мозга. Обычная рентгенография черепа не даст много сведений о мозге, но другие исследования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография очень часто применяются для изучения мозга ребенка и позволяют увидеть, где расположен поврежденный участок. Ультразвуковое исследование (или нейросонографию) можно использовать у младенцев, только пока родничок еще полностью не закрылся, то есть пока кости черепа окончательно не срослись.

Есть и более сложные методы исследования, такие как позитронно-эмиссионная томография, которая позволяет изучить обмен определенных веществ в головном мозге. Несомненно, появятся и новые, еще более точные, методы исследования головного мозга. Иногда проводят еще одно исследование — электроэнцефалографию, она особенно рекомендуется при подозрении на судороги. Однако при церебральном параличе кривая электроэнцефалограммы часто может носить дезорганизованный характер, и в этом случае бывает трудно установить, есть ли у ребенка эпилепсия, были ли у него судороги, или нет.

После того как проведены необходимые обследования, исключены другие заболевания, необходимо решить, есть ли у ребенка церебральный паралич,— обычно это выясняется на первом-втором году жизни. Период диагностических процедур очень тревожный для всей семьи. Не менее трудное время наступает после постановки диагноза. Очень часто родные малыша чувствуют, что врачи плохо или непонятно рассказывают им о его состоянии. Возможно, что это так и есть, но шок, который родители испытывают от известия, что у их сына или дочери серьезные нарушения, нередко мешает им воспринимать информацию, а свыкнуться с бедой получается лишь спустя некоторое время. В такой ситуации и родителям, и врачу лучше письменно готовиться к беседе друг с другом. Я всегда стараюсь записывать свои рекомендации, их я отдаю родителям после беседы с ними. Я прошу и родителей записывать вопросы, которые они хотят мне задать, а также поправлять меня, если в моих записях они заметят что-то неверное об их ребенке. Родные малыша стремятся узнать все о его состоянии и как можно скорее сделать все возможное, чтобы ему помочь.

Есть один важный, но печальный момент, который надо уяснить с самого начала,— устранить повреждение мозга нельзя: в настоящее время нет способов, позволяющих удалить из мозга поврежденный участок и заменить его здоровыми нервными клетками. Может быть, это получится в XXI веке. С другой стороны, существует множество способов помочь ребенку с церебральным параличом.

Из книги:
Ребенок с церебральным параличом:
помощь, уход, развитие: книга для родителей
http://www.knigi-psychologia.com/product_info.php?products_id=1233

Статья любезно предоставлена сайтом
Книги по психологии. Издательство “Генезис”
http://www.knigi-psychologia.com/