Болезнь Крона у детей

Сапа Ирина Юрьевна

Болезнь Крона – это воспалительное заболевание кишечника, при котором развивается изъязвление слизистой оболочки кишки с последующим разрастанием специфических гранулем и сужением просвета кишечника. Иногда это заболевание называют регионарным энтеритом, но воспалительное поражение может захватывать весь пищеварительный тракт – от полости рта до заднепроходного отверстия.

Причины

На сегодняшний день вопрос о причинах развития болезни Крона остается пока открытым. Предполагалось что возбудителем этого заболевания может быть Mycobacterium paratuberculosis(микроорганизм Микобактерия паратуберкулезис, родственная иерсиниям) распространённая в окружающей среде и способная сохранятся в молочных продуктах даже после их пастеризации. Но попытки обнаружить специфические антитела против данного микроорганизма у пациентов были безуспешными. Есть предположение, что болезнь Крона вызывает вирус кори.
Однако большинство исследователей считают, что поражение слизистой оболочки кишки при болезни Крона является результатом аутоиммунной агрессии. То есть, основная причина – нарушения функции иммунной системы, а не инфекция. Предполагается, что по наследству передается дефектный ген, который не в состоянии отвечать за нормальную иммунную реакцию организма в ответ на воздействие патогенных микроорганизмов на стенку кишечника. В настоящее время две независимые группы из Америки и Европы утверждают, что ими обнаружен этот дефектный ген, который назвали Nod-2. Проводимые в настоящее время исследования генома сфокусированы на 12 и 16 хромосоме.

Механизм развития

Болезнь Крона отличается комплексным механизмом развития. Под влиянием фактора внешней среды (вирусы, условно-патогенные микроорганизмы при дисбактериозе, токсические вещества, стрессы) по какой-то причине утрачивается толерантность (невосприимчивость) слизистой кишечника и развивается неконтролируемый воспалительный процесс. Длительное течение воспаления приводит к постепенному сужению просвета кишки и затруднению прохождения пищевых масс. Это основная причина появления болей в животе у пациентов. Учащение стула возникает из-за нарушения процессов нервно-мышечной координации в кишечной стенке, а также за счет дисбаланса кишечной микрофлоры (дисбактериоза). Имеет значение и нарушение всасывания воды и электролитов воспаленной слизистой оболочкой тонкого кишечника.

Клиника

Начало заболевания обычно постепенное. У детей болезнь Крона отличается значительной пестротой клинической картины. Частым симптомом является субфебрилитет, чередующийся с подъемами температуры тела до высоких цифр. Нередко такое состояние сочетается с жалобами на боли в суставах, что приводит к постановке ошибочного диагноза какого-либо ревматического заболевания.

В самом начале болезни снижается аппетит. Нередко возникает тошнота и рвота. Появляются умеренные боли в животе – спастического или коликообразного характера. Эти боли сопровождаются урчанием кишечника и иногда видимой его перистальтикой. Боль локализуется в правом нижнем квадранте живота, начинается через 15-30 минут после еды, а затем через 2-3 часа повторяется (когда пищевые массы дойдут до воспаленного отдела тонкого кишечника). Если боль возникает перед дефекацией, то это говорит о поражении толстого кишечника. Диареяпри болезни Крона имеет свои особенности: стул чаще большого объема до 3-8 раз в день, каловые массы белесые, иногда с примесью слизи и гноя, реже с примесью крови.
Тяжелое течение болезни Крона может приводить к образованию гнойных осложнений – абсцессов и свищевых ходов между петлями кишечника или между кишкой и другими органами.
Как уже отмечалось, внекишечным проявлением болезни Крона является поражение суставов, которое наблюдается почти у 20 % больных. Спустя несколько лет от начала заболевания появляется утолщение конечных фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Анкилозирующий спондилит (воспаление позвонков с последующим окостенением связок и неподвижностью межпозвонковых суставов) в 5 раз чаще встречается у пациентов с болезнью Крона, чем без нее. Это объясняют со сцепленным наследование генов, отвечающих за предрасположенность к болезни Крона и спондилиту.
Внекишечные симптомы связаны с тем, какой отдел кишечника поражен в большей степени. Так, при преимущественном поражении тонкого кишечника возникает мочекаменная и желчнокаменная болезнь, гидронефроз. С поражением толстого кишечника сочетается патология глаз (ирит, склерит), полости рта (афтозный стоматит), печени и желчевыводящей системы (склерозирующий холангит), кожи (узловая эритема, гангренозная пиодермия).
Задержка физического развития и полового созревания довольно часто наблюдается при болезни Крона. Отставание в росте обусловлено несвоевременным закрытием зон роста в костях при данной патологии. У девочек-подростков нередко возникают нарушения менструального цикла.
При объективном осмотре обнаруживают болезненность живота, напряжение передней брюшной стенки. Можно прощупать иногда болезненное объемное образование в правой нижней зоне живота. Наличие отечных, обычно болезненных полипов вокруг заднепроходного отверстия должно навести врача на мысль о возможной болезни Крона.

Диагностика

Ведущим диагностическим признаком болезни Крона является характерное изменение слизистой оболочки по данным биопсии. Поэтому инструментальные методы диагностики (илеоколоноскопию, ректороманоскопию) необходимо проводить как можно раньше (в идеале — при первом обращении больного к детскому гастроэнтерологу или педиатру), так как в этом случае эффективное лечение может быть начато своевременно.
Рентгенологическое исследование с приемом внутрь сульфата бария помогает выявлять стриктуры (сужения) тонкого кишечника и свищевые ходы.
При эхографии возможно обнаружение объемных образований и абсцессов в брюшной полости.
В общем анализе крови чаще выявляют снижение уровня гемоглобина, лейкоцитоз, ускорение СОЭ.
Проводят биохимические исследования для определения степени активности воспалительного процесса (серомукоид, сиаловые кислоты, белковые фракции и др.).
Обязательно исследование кала на скрытую кровь, копрограмма, исследование микробного спектра кишечника. Необходимо исследовать кал на наличие возбудителей родов Salmonella, Shigella, Campylobacter и Yersinia (сальмонеллы, шигеллы, кампилобактер, иерсинии), а также на яйца глистов, цисты и паразиты. Псевдомембранозный колит, вызываемый Clostridium difficile (клостридии), исключается тестом кала на токсин этого возбудителя.
Дифференциальный диагноз проводят с неспецифическим язвенным колитом (см. статью “Неспецифический язвенный колит у детей” в разделе Здоровье детей/Болезни органов пищеварения), микробными энтероколитами, дисбактериозом кишечника, опухолями кишечника.

Лечение

При болезни Крона лечебная тактика очень сходная с таковой при неспецифическом язвенном колите.
Пища детей должна быть богата легкоперевариваемыми белками, с ограничением жиров и молока.
Лечебное питание может подбираться поэтапно. Кембриджская исследовательская группа недавно сообщила о своих предварительных результатах, свидетельствующих об эффективности лечения этого заболевания с помощью элементных смесей. При этом в рацион постепенно вводят отдельные виды пищи, пока не обнаруживается тот продукт, который вызывает обострение заболевания.
При медикаментозной терапии назначают препараты сульфосалазина, за исключением пациентов с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или страдающих аллергией на препараты с сульфогруппой. Одновременно должны назначаться препараты фолиевой кислоты.Клизмы со стероидными гормонами или 5-аминосалициловой кислотой могут быть эффективны при лечении заболевания, ограниченного конечными отделами толстого кишечника.
Некоторые гастроэнтерологи в качестве препаратов первой линии лечения болезни Крона используют антибактериальные средства - метронидазол и ципрофлоксацин.
Иногда возникает необходимость в приеме таблетированных форм гормонов коры надпочечников (кортикостероидов – преднизолон, будесонид).
Редко детям назначают иммуносупрессоры – азатиоприн или меркаптопурин.
При отсутствии эффекта от их использования в настоящее время рекомендуется применение новых иммуносупрессоров – циклоспорина А (препараты “Сандиммун” и “Неорал”).
Недавно было показано, что инфликсимаб, препарат, содержащий антитела к фактору некроза опухоли, эффективен при лечении болезни Крона у взрослых.
Все больные нуждаются в проведении терапии, направленной на устранение дисбактериоза кишечника с использованием биопрепаратов (бификол, бифидум-бактерин, бактисубтил, энтерол и др.).
Для предотвращения обострений заболевания рекомендуется применение капсульной формы рыбьего жира. Как дополнение к базисной терапии, применяется вобэнзим в течение нескольких месяцев.
Симптоматическое лечение включает витамины, препараты железа, гомеопатические средства и фитотерапию.
Отсутствие эффекта от консервативных методов терапии требует решения вопроса об оперативном лечении. Хирургическое лечение показано при перфорации кишки с образованием абсцессов, при кишечной непроходимости, при тяжелом кишечном кровотечении (когда его не удается остановить консервативными методами), при образовании свищей, при выраженном нарушении физического развития детей с локальными поражениями в участках кишки, которые возможно удалить.

Прогноз

Большинство пациентов с болезнью Крона могут вести полноценный образ жизни. Социальная адаптация детей зависит от степени тяжести заболевания и эффективности консервативных методов лечения. Очень важно своевременно установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Поэтому родители не должны отказываться от инструментальных методов исследований и проведения биопсии слизистой оболочки кишечника, если детский гастроэнтеролог их рекомендует.