Еще раз о прионах

Падалко Ирина Борисовна

О том, что выражение “отсутствие новостей – наилучшая новость” действительно верно, задумываешься всвязи с описанием прионовойопасности. В 1997 в биологии за сенсационные открытия в этой области американцу Стэнли Прузинеру была присуждена Нобелевская премия, а вот значимость этих открытий становится понятна только сейчас. Информация в живом мире может передаваться не только с помощью нуклеиновых кислолот (ДНК или РНК): информация может передаваться от белка белкам, превращая их в чужеродные субстанции.

В каждый период своей истории человечество имело своих невидимых беспощадных врагов, которые обычно подкрадывались исподтишка, не щадили ни стара ни мала, уносили громадные количества жизней, оставаясь неуязвимыми. Эпидемии чумы, холеры, оспы, гриппа, туберкулеза. В наше время, казалось бы, над этими врагами “взят верх”: под защитой вакцин и антибиотиков можно было бы вздохнуть спокойно… Ан нет: СПИД, а теперь ещё одна напасть – “коровье бешенство”, которое раньше было экзотикой, болезнь Крейцфельдта-Якоба почти не встречалась, а теперь в одной только Великобритании зарегистрировано 177 тысяч случаев коровьего бешенства и скончалось 88 человек!

Хотя...Так ли "страшен черт"?
Сейчас страшен. Своей таинственностью. Дело в том, что люди столкнулись с совершенно неведомым доселе возбудителем, о котором знают приблизительно столько же, сколько знали о, скажем, возбудителе чумы в шестнадцатом веке. Ну может быть, чуть больше. Этот возбудитель нельзя отнести ни к одному известному типу микроорганизмов. Соответственно, нет разработанных методов борьбы, не известны ни закономерности заражения, ни варианты протекания болезни. Если даже сравнивать со СПИДом, то приходится признать, что СПИД является все-таки более "благоприятной" если так можно выразиться болезнью. Так как при условии адекватной терапии (это касается экономически развитых стран) человек, заболевший СПИДом, остается до конца своих дней интегрированным в общество, а не превращается в безумное существо.

Так откуда взялась эта напасть? Почему коровы были всегда, бешенство у них тоже было всегда, но никакой угрозы это для человечества не представляло? Что изменилось сейчас?
Вот здесь надо сделать краткий исторический экскурс.
На самом деле, заболевание описано давно, ещё в 20 годы.
Описано оно было американским ученым Гайдушеком у представителей Новогвинейских племен, в среде которых был распространен каннибализм. Эта особенная форма безумия поражала членов одной семьи, потому в начале трактовалась как наследственная. Позже была все-таки доказана её инфекционная природа: болезнь была только у тех представителей рода, которые в соответствии с обрядами своего племени в знак уважения к умершему родственнику поедали его головной мозг.
Возбудитель тогда по ряду признаков был отнесен к разряду "медленных вирусов" с инкубационнм периодом от 5 до 30 лет.
Длительный инкубационный период являлся не единственной особенностью предполагаемых "медленных вирусов”. Если любая вирусная инфекция вызывает в организме имунный ответ (воспалительную реакцию с выработкой интерферона и антител), то здесь этого не было и в помине. Строение всех вирусов, в принципе, однотипно: это молекула ДНК или РНК, заключенная в белковую оболочку. Вирусы способны жить только внутри клетки, и инактивировать их вне клетки можно воздействием температуры (кипячение), многих дезинфецирующих веществ, ультрафиолетовым и ионизирующим облучением. “Медленные вирусы” генома (молекул ДНК или РНК) не имели и к этим воздействиям мало чувствительны. Кроме того, вирус, пусть даже самый мелкий, можно рассмотреть в электронный микроскоп. В данном случае возбудитель - вирус так и не был найден.
Но зато было найдено кое-что другое, что перевернуло существующие представления об инфекциооных заболеваниях и казалось бы достаточно изученном микромире.
За описание этой структуры, повторимся, в 1997 году Нобелевская премия в области биологии была присуждена американскому ученому Стэнли Прузинеру. Эти структуры невозможно отнести ни к одному известному типу микроорганизмов. Названы они были прионами (PROtein INfectious – инфекционный белок).
Тут требуется более подробное объяснение: молекулы белка представляют собой длинные цепочки из аминокислотных остатков, определенным образом расположенные в пространстве. Охарактеризовать белок – значит описать его первичную, вторичную, третичную и иногда четвертичную структуру. Первичная структура белка – это собственно аминокислотная последовательность, вторичная – способ расположения этой цепочки аминокислот в пространстве (чаще всего спираль), третичная – трехмерная конфигурация этой спирали в пространстве, а четвертичная – результат взаимодействия между разными молекулами, как например у белка гемоглобина.
Каждый белок в организме имеет свою постоянную и неизменную структуру. Это – опознавательные знаки, пароль для имунной системы. Любой незнакомый организму белок подлежит уничтожению.
А что же прионы? Они представляют собой белковую структуру, как бы застывшую в определенной форме (нитей или тяжей) и имеющую способность переводить другие белки тоже в прионную форму – по принципу “домино”. В результате организм свои собственные белки принимает за чужеродные и инактивирует их, переводя в нерастворимую, неработающую форму. Накапливаясь в клетке, эти белки и убивают её. И этот процесс является необратимым.

Итак, эксперты не исключают возможности возникновения в Европе эпидемии не менее страшной, чем СПИД. Есть мнение, что если человек хотя бы раз отведал зараженное прионами мясо, он обречен заболеть – это лишь вопрос времени.

Прионовая опасность – это расплата за длящийся второе столетие экономический бум в промышленном мясном животноводстве. Современные технологии в этой отрасли построены на быстром наращивании массы животных благодаря скармливанию им мясокостной муки, произведенной из, понятно, их собратьев. То есть, животных-вегетарианцев превратили по сути в каннибалов. И не существовавший в природе путь распространения болезни оказался широким и беспрепятственным. Тем самым нарушено создавшееся за время эволюции равновесие между групповым иммунитетом человеческой популяции и сопутствующими человеку болезнями.
Кроме пищевых продуктов существует и потенциальная опасность от лекарственных препаратов, произведенных из животных. По оценке экспертов их можно насчитать не менее 800.

Пока коровье бешенство получило распространение лишь в Западной Европе - Великобритании, Ирландии, Швейцарии, Франции, Португалии, Голландии, Бельгии, Дании, Испании. Совсем недавно первые случаи были зарегистрированы и в Германии. В страны СНГ это заболевание пока не проникло - по крайней мере, таковы данные официальных ветеринарных служб. Правда, некоторые независимые эксперты склонны считать это благополучие кажущимся и объясняют его слабостью контроля. Так или иначе, в России и на Украине сейчас действует запрет на ввоз говядины из ряда европейских стран, что даёт основание официальным ветеринарным службам России и Украины смотреть в будущее с оптимизмом. Оптимизм этот тем более удивителен, что на одной только Украине как ни в чём не бывало продолжают действовать более 30-ти фабрик по производству мясокостной муки.