Эпилепсия

Эпилепсией страдает примерно 1% населения. Среди заболеваний головного мозга эпилепсия занимает третье место.

Однако эпилептические припадки встречаются чаще; считается, что несколько процентов населения перенесли хотя бы один эпилептический припадок. Особенно часты эпилептические припадки у детей, что связано с повышенной судорожной готовностью детского мозга. Это обстоятельство, а также большая роль генетических и перинатальных факторов обусловливают частое начало эпилепсии в детстве.

В 1989 г. была принята современная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и родственных заболеваний, проявляющихся эпилептическими припадками. Эпилепсия, не имеющая однозначной этиологии, уже не рассматривается как единая болезнь. Это отражено в названии классификации, где, в частности, фигурирует не "эпилепсия", а "эпилепсии" и эпилептические синдромы.

Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и родственных пароксизмальных заболеваний:

1. Локализуемая (локальная, фокальная, парциальная) эпилепсия.
Идиопатическая с возраст-зависимым началом:
• Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками
(роландическая).
• Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами.
• Первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматическая:
• Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова — Epilepsia partialis continua.
• Синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков.
• Различные синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (лобная, височная, теменная, затылочная).

2. Генерализованная эпилепсия и синдромы.
2.1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом:
• Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
• Доброкачественные судороги новорожденных.
• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста.
• Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).
• Юношеская абсансная эпилепсия.
• Юношеская миоклоническая эпилепсия.
• Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения.
• Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
• Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами
(чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.2. Криптогенная или симптоматическая:
• Синдром Уэста (инфантильные спазмы).
• Синдром Леннокса—Гасто.
• Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками.
• Эпилепсия с миоклоническими абсансами

2.3. Симптоматическая.
2.3.1. Неспецифической этиологии:
• Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
• Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом
"вспышка — угнетение" на ЭЭГ (синдром Отахары).
• Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии.

2.3.2. Специфические синдромы:
• Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния.

3. Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные и
генерализованные.
3.1. С генерализованными и парциальными проявлениями:
• Судороги новорожденных
• Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
• Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна во время
медленного сна.
• Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау—Клеффнера).
• Другие неклассифицируемые формы эпилепсии.

3.2. Припадки, не имеющие четких генерализованных или парциальных при-
знаков.

4. Специфические синдромы

4.1. Ситуационно обусловленные приступы:
• Фебрильные судороги.
• Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях.
4.2. Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус.

Таким образом, в основу классификации положены два основных фактора:
первый — локализация: локализованные и генерализованные формы и
второй — происхождение:
а — симптоматические формы с четко установленной ролью структурных поражений мозга; б — криптогенные, где этот фактор выявляется косвенно, но не может быть доказан и в —идиопатические, при которых клинические, электроэнцефалографические и
другие (КТ, МРТ) данные не выявляют изменений и основное значение
придается генетическому фактору.

За 10 лет, прошедших со времени принятия Международной классификации эпилепсии, выявлен ряд новых форм заболевания: идиопатическая аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, семейная височная эпилепсия, эпилепсия с миоклонией век, абсансная эпилепсия взрослых и др.

В настоящее время установлены формы эпилепсии, ген которых картирован, а при некоторых идентифицирован.
Выделены две группы заболеваний:
1-я группа, при которой эпилепсия является единственным проявлением;
2-я группа, когда эпилепсия — лишь часть более сложного фенотипа, и эпилептические припадки — одно из проявлений клинической картины заболевания.

В 1-й группе эпилепсия характеризуется доброкачественностью, возрастной специфичностью проявлений и неменделирующим типом наследования. Наиболее изучены доброкачественные семейные судороги новорожденных, детская, а также юношеская абсансная эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия, а из недавно выделенных форм - аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

К 2-й группе относятся прогрессирующая миоклоническая эпилепсия, нейрональный цероидный липофусциноз, митохондриальная энцефалопатия с рваными красными волокнами и др.

Мощное развитие методов нейровизуализации мозга позволило расширить и углубить представления об органической основе эпилепсии, особенно дебютирующей в детстве. В частности, выявлена большая частота дисплазии мозга на макро- и микроуровне (гетеротопия).

Структурные изменения головного мозга могут быть связаны с дизонтогенезом, антенатальными поражениями вследствие вирусных инфекций (краснуха, цитомегаловирус, герпетическая инфекция и др.) и реже паразитарных заболеваний (токсоплазмозом и др.), токсемиями беременных и др.
Наиболее частыми являются перинатальные повреждения мозга - интрародовая аноксия, постнатальная аноксия, неонатальные метаболические нарушения, неонатальные инфекции.

В постнатальном периоде основное значение приобретает повреждение мозга в связи с черепно-мозговой травмой, инфекциями ЦНС, метаболическими расстройствами, токсическими факторами, тяжелыми пролонгированными судорогами различного происхождения.

Использованы материалы:

Болезни нервной системы. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульман, М., Медицина 2001
Atlas: Epilepsy Care in the World, 2005